他不是故意的,認識妥瑞氏症


洪小弟弟是一位6歲男孩,從小到大並沒有特殊的疾病。在4歲多時因為常常嘴角抽個不停,搖頭晃腦,肩膀也常常抖動,幼兒園的老師和父母親覺得怪怪的,因此洪小弟弟就曾被帶到小兒科門診看診,當時被懷疑是抽搐(Tic)。過了幾個月後,這些奇怪的動作消失,但是卻常常咳嗽、清喉嚨,經過一陣子,這些上呼吸道的症狀也痊癒了。


然而,過一段時間卻常常不自主的眨眼睛,眼科醫師診斷開了藥水給他使用後好像有好一點,過陣子又痊癒了。最近因為常常裝鬼臉,聳肩膀。於門診求診時,經仔細的診察洪小弟弟,偶爾可以看到他嘴角抽動、扮起鬼臉,有時會聳肩膀。


詢問父母親洪小弟弟的病史,洪小弟弟在2年前就有類似的症狀,但自己會痊癒,不過一段時間又會有不同的動作。一年前也常常發出『哼、哼、哼』的聲音,過幾個月後也自己痊癒。為洪小弟弟做身體檢查,喉嚨並沒有發炎現象,肺部與腹部的聽診和觸診也沒有不正常發現;神經學檢查也沒有肌肉無力、反射異常和其他不正常的發現。

林漢斌醫師告訴父母:「洪小弟弟有動作型和聲語型的抽搐。加上這些症狀反覆超過一年以上,診斷為妥瑞氏症,症狀輕微,不影響到自己的狀況之下,建議不需要使用藥物,平常保持充足睡眠與規律的生活,如果症狀越來越明顯的話,再回診檢查是否需要藥物治療。」

妥瑞氏症常發生於2~15歲兒童,而抽搐是妥瑞氏症最常見的症狀。會出現反反覆覆不自主運動或是聲音的疾患。在中文上並無適當的翻譯,其症狀就如它短促的英文發音,呈現快速而短促的不隨意動作或語音。主要的症狀可分為動作性或聲語型抽搐。



妥瑞氏症的原因是甚麼?


妥瑞氏症(Tourette syndrome)是發病於兒童的一種慢性神經生理學機制的病變

其治病的機轉目前仍不清楚

妥瑞氏症最主要的症狀是抽搐,全球的小朋友約10~15%有抽搐

而妥瑞氏症約占全球人口的0.52 %

二者皆男多於女。

妥瑞氏症有哪些症狀?


有以下幾種常見的型態:

1.簡單聲語型抽搐: 會快速的發出沒有意義的聲音與吵雜聲。例如:清喉嚨,咳嗽、尖叫、豬叫聲等等

2.複雜聲語性的抽搐:較有意義且多樣化的言辭、音節或慣用語。例如:重複別人的話,口出穢語(猥褻或是攻擊字眼)

3.簡單動作性抽搐:快速而短促的眨眼睛、歪嘴巴、裝鬼臉、搖頭晃、點點頭、聳肩膀、搥手、頓足、凹凸肚皮、吐口水等,即臉部肌肉,手腳抽動及關節等部位的不隨意運動突然、短暫的無意義動作

4.複雜動作性抽搐:緩慢且長時間固定不動,看起來好像有目的。例如:持續地看著某樣東西、觸碰東西或他人、跺腳、重複寫字、猥褻不雅的動作、自然流露出強迫性儀式的行為

5. 感覺或心理上的抽搐:妥瑞氏症病人在即將抽動前都有徵兆,即前兆性的衝動,譬如因為眼皮酸而眨眼睛,有時候會有感覺到緊繃感、肌肉緊張、刺痛等。

如何診斷妥瑞氏症?


妥瑞氏症其診斷須符合以下五個條件:
(1)多樣動作或多種聲語的抽搐
(2)抽搐往往一天發生多次,或間歇發生在一年的某段期間,而症狀消失的時間不超過三個月
(3)在18歲以前出現症狀
(4)確定並非起因於用藥或其他疾病
(5)造成社交、學習或工作上的重大干擾



要怎麼去幫助妥瑞兒


對於妥瑞兒,最好的治療方式就是接納他,不要給太大的壓力

也不須制止,因為制止只會讓症狀更嚴重

妥瑞氏症的症狀常於青春期達到高峰,之後有1/3的妥瑞兒會完全緩解

1/3的妥瑞兒症狀會些微緩解,1/3的妥瑞兒症狀會持續到成年

隨著年紀增長,妥瑞兒愈懂得如何去掩飾或修飾症狀

什麼時候該用藥物治療


一般來說,除非抽搐或妥瑞氏症已嚴重影響到父母或孩子本身的日常社交生活

才考慮使用藥物治療,如果能適應其奇怪的不自主動作

其實不需藥物治療。而常見的藥物副作用,有嗜睡、動作遲緩及注意力降低

另外,學會如何放鬆,防止因疲倦引起症狀的加劇及適當的正向心理支持也很重要

仍然有部分患者需要靠藥物的幫助來減緩症狀

目前已有較新型藥物,可以給予患者症狀緩解以及減少過去藥物帶來的副作用

適當的運動與足夠的睡眠可以有所幫助家人的陪伴,了解,最重要

行為調整無效或是效果不好,甚至影響到自己或是他人

可以與兒童神經科醫師討論進一步的治療




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